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2017-09-21

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口蓋裂について

神経管閉鎖障害のひとつ、口蓋裂。
胎児がおなかの中で次第に成長するとき、顔は左右から伸びるいくつかの突起が癒合することによってつくられています。しかし、この癒合がうまくいかないと、その部位に裂け目が残ってしまいます。その結果として、口蓋が裂けて口腔と鼻腔がつながっている口蓋裂(こうがいれつ)や唇が割れた口唇裂(こうしんれつ)が発生します。口蓋裂には、一見、口蓋に裂け目がないように見えても、粘膜の下の筋肉の断裂がおきているものがあり、これを粘膜下口蓋裂といいます。

また、顎の骨が裂けている場合は顎裂(がくれつ)といいます。
これらの異常はしばしば合併します。口唇裂と顎裂の合併を唇顎裂(しんがくれつ)、顎裂と口蓋裂の合併を顎口蓋裂(がくこうがいれつ)、口唇裂、顎裂さらに口蓋裂の合併を唇顎口蓋裂(しんがくこうがいれつ)と呼びます。

これらの異常の発生する頻度は、日本人では約500人の出産に1人の割合で、日本人に多い先天異常といわれています。

原因

唇や顎が形成される妊娠初期(2~3ヶ月頃)に、お母さんの栄養不足、精神的なストレス 、さらに副腎皮質ステロイド薬や鎮痛剤など形態異常を誘発する薬(催奇性薬剤)を使ったり、風疹(ふうしん)などの感染症にかかったり、放射線照射を受けることなどが要因としてあげられています。
一部では遺伝によるものもあります。また、発生率は高齢出産になるほど高いともいわれています。 しかし、原因は不明なものが大多数を占め7割に達しています。

症状

見た目だけの問題ではなく、哺乳(ほにゅう)あるいは摂食障害(食べ物を咀嚼しにくい)、また発音障害(言葉を発音しにくい)などがみられます。
また手足や耳の形態異常、ヘルニアや心臓の形態異常を合併することもあります。口蓋裂では口腔と鼻腔とが交通しているため鼻咽腔(びいんくう)が食物で汚染され、、二次的に扁桃炎(へんとうえん)や中耳炎(ちゅうじえん)をおこしやすくなります。

治療

出産直後から成人するまでの長期間にわたる、一連の治療が必要となります。
それには口腔外科、矯正歯科、小児歯科、形成外科、耳鼻咽喉科、小児科、言語治療科、一般歯科などによる総合治療が必要です。

ミルクを上手に飲んだり、顎の正常な発育を促すためのホッツ床という装具(プレート)を生後可及的早期に作成し口腔に装着します。

言葉を覚え始める1歳半から2歳ごろに口蓋形成術(こうがいけいせいじゅつ)を行なうのが理想的です。

手術後は正しい発音ができるように言語治療を行ないます。
手術後も鼻咽腔の閉鎖が不十分な場合は、発音が鼻声となります。
このような場合には、スピーチエイドと呼ばれる補助器具を装着することもあります。
 
口唇裂、顎裂、口蓋裂の患者は、もともと上顎の発育が不十分な上に、形成術による術後の瘢痕(はんこん)のため、さらに発育が悪くなっているのがふつうです。このため、上顎の成長が極端に悪く、下顎の前歯が上顎の前歯より前に位置する反対咬合(はんたいこうごう)が必発します。
また、歯胚(しはい:歯の芽)が欠如し、歯が生えてこなかったり、歯並びや噛み合わせも悪いことが多いので矯正歯科治療が必要となる場合が多く見受けられます。

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